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      詳解耳聾與遺傳的關系-上海助聽器
      發(fā)布時間:2014/4/30  閱讀次數(shù):1183  字體大小: 【】 【】【

      據(jù)有關資料統(tǒng)計,遺傳性耳聾占所有耳聾病人的50%,并且其中絕大部分為難以治療的感音神經(jīng)性聾。如不能早期發(fā)現(xiàn),往往會嚴重影響聾兒康復訓練的效果。

      遺傳性聾可以簡單地理解為由父母遺傳而來的耳聾。既然如此,為什么有些先天性聾的父母所生的孩子并無聽力障礙,而有些聽力正常的父母卻生下了耳聾的孩子?有的家族中可以有幾個先天性聾的孩子,而有的家族中只有一個聾人呢?除了有的先天性聾并不是由遺傳因素引起的之外,還有一個重要原因:遺傳性聾的遺傳方式比較復雜,只從一個家庭或一個家族分析往往無法看出其遺傳規(guī)律。

      人類遺傳的物質(zhì)基礎是染色體,它存在于細胞核內(nèi),共有23對,其中22對稱常染色體,1對與性別有關,稱性染色體。這些染色體,一半來自父親,一半來自母親。也就是說,父母在向子女傳遞遺傳信息時,首先把自己的染色體分成相等的兩組,然后再兩兩隨機組合傳給下一代,這樣,父母的一些特征就傳給了子女。當然,這些特征有些是對下一代有利的,也有些是對下一代有害的。

      一、常染色體顯性遺傳性聾

      在兩組染色體中,只要有一組有聾的成分,就會表現(xiàn)出耳聾。

      1.父母雙方有一方是聾人,他/她們的子女出現(xiàn)耳聾的可能性為50%;如果父母均是聾人,則子女出現(xiàn)耳聾的可能性為75%。

      2.耳聾子女的下一代仍可能是聾人,不聾子女的下一代不會再出現(xiàn)遺傳性聾。

      3.這種遺傳性聾,沒有性別差異。

      二、常染色體隱性遺傳性聾

      這種遺傳性聾的特點是:只有來自父母雙方的染色體均含有致聾信息時,才表現(xiàn)耳聾。如果只有一組染色體有問題,并不出現(xiàn)耳聾,而成為攜帶者。

      1.如果父母雙方不聾,但均為攜帶者,那么,其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為25%,成為攜帶者的可能性為50%,完全正常的可能性為25%。如果一方是聾人,另一方為正常人,則其子女均不出現(xiàn)耳聾,但均是攜帶者。如果雙方均是聾人,則其子女出現(xiàn)耳聾的可能性為100%。

      2.耳聾的子女如果同正常人結婚,其下一代不會出現(xiàn)耳聾,但均是攜帶者。不聾的子女的下一代是否會出現(xiàn)耳聾,則要看他/她本人是否為攜帶者,同時還要看他(她)的配偶的情況,也就是說,不聾的子女的下一代,也可能會有聾兒產(chǎn)生。

      3.這種耳聾沒有性別差異。

      三、伴性遺傳性聾

      前面曾提到過,在人的23對染色體中,有一對決定性別的染色體稱為性染色體,如果致聾因素位于這一對染色體上,當然也會遺傳,稱伴性遺傳性聾。這種耳聾的特點是,在一個家族中,耳聾的發(fā)生有明顯的性別差異。在整個遺傳性聾中,這種耳聾所占的比例較少,大約為1%左右。

      四、多基因遺傳性聾與染色體異常性聾

      多基因遺傳性聾與環(huán)境因素造成的聾不易區(qū)分。鏈霉素中毒性聾具有明顯的家族易感性。有人認為,這種家族易感性就屬于多基因遺傳。染色體異常性聾多伴有智力和其他方面的發(fā)育障礙,在臨床上易于發(fā)現(xiàn),另外,這種耳聾可以通過化驗檢查發(fā)現(xiàn)。

      以上四種情況,前三種占遺傳性聾的絕大部分。通過上述分析,我們也可以了解,近親結婚出現(xiàn)耳聾子女的可能性較大,是由于男女雙方有較近的血緣關系,出現(xiàn)相同特征染色體的可能性比非近親結婚者大得多,有害染色體相組合的機率也高得多。據(jù)理論分析,表兄妹結婚生出先天性聾子女的可能性比墻捉嶧櫚娜碩?.8倍。因此,應嚴格禁止近親結婚,確保優(yōu)生優(yōu)育。

      在分析遺傳性聾時應注意幾個問題:

      1.遺傳性聾并不一定都是先天性聾,有不少遺傳性聾是后天發(fā)生的,有的甚至到中年才發(fā)病。

      2.由于外顯不全或基因修正,實際的遺傳性聾患者可能會少于理論計算值。

      3.并非所有的遺傳性聾都能通過染色體檢查而診斷,單基因遺傳性聾和多基因遺傳性聾的絕大部分,目前還不能通過染色體檢查查出。

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