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先天性耳聾是指出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙,是常見的耳鼻喉科遺傳病,其發生率在新生兒中為1/1000-2000。通常會給患兒帶來很大的影響,從先天性耳聾的原因來講通常可分為兩大類:
(1)遺傳性耳聾:指由基因或染色體異常所致的感音神經性耳聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。由位于性染色體上的致聾基因引起的耳聾,稱為伴性遺傳性耳聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和(或)膜迷路發育異常,和伴有心臟、腎臟、神經系統、頜面及骨骼系統、代謝內分泌系統、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。所以說遺傳是先天性耳聾的原因所在。
(2)非遺傳性耳聾:妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血癥、克汀病等全身疾病,或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌,分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可是形成先天性耳聾的原因。
醫生介紹,“俗話說,‘十聾九啞’,人的語言能力一般不會有先天性的疾病,耳聾之所以導致啞巴,是因為不去說,才喪失語言能力的。很多家庭給小孩做耳蝸植入,目的也是讓他們恢復語言能力。”所以,面對先天性耳聾兒童,要激發他們對語言的興趣。
對于兒童先天性耳聾的治療,專家指出,先天性聾患兒多為感音神經性聾,治療十分困難,因此應以預防為主。可從如下幾個方面入手:
1、大力提倡優生優育,禁止近親結婚;
2、加強遺傳咨詢,普及耳毒性藥物知識;
3、早期對嬰幼兒進行聽力篩選,如有殘余聽力,可試配助聽器進行矯正,同時對患兒進行早期言語培訓;
4、對某些遺傳性聾的患兒,可根據情況進行對癥治療。
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