病案介紹：

患兒朱某，4歲，出生時即有雙眼亮藍色虹膜，后發現患雙側感音神經性聾，目前可觀察到顏面部少量雀斑分布。診斷為Waardenburg 綜合征，在解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科由科主任楊仕明教授主刀給予人工耳蝸植入治療。目前聽覺言語康復效果佳，上正常幼兒園。

導致孩子耳聾的原因主要有以下幾種：

一、綜合征性耳聾：臨床上常見的綜合征性耳聾包括大前庭水管綜合征，Usher綜合征，阿耳斯特雷姆綜合征，以及前面病案中提到的Waardenburg 綜合征等等。這部分患兒常表現為包括耳聾在內的身體不同器官的一組臨床表現。以Waardenburg 綜合征為例介紹，Waardenburg 綜合征(Waardenburg syndrome，ws)是臨床上常見的引起綜合征性耳聾的疾病之一，遺傳方式為常染色體顯性遺傳，至少有2％的先天性耳聾由Waardenburg綜合征引起。該病的發病機制為神經嵴起源的黑色素細胞缺失造成的神經嵴細胞功能異常而導致的癥候群。Waardenburg綜合征主要表現為感音神經性聾及色素異常，后者包括虹膜異色、白額發、早白發、皮膚色素減退或雀斑沉著；其他表現還有內眥異位、高寬鼻根、多毛癥、一字眉或眉毛中部潮紅等。

應對策略：疾病大多為遺傳性，耳聾多表現為雙側重度感音神經性聾，治療可根據耳聾程度選擇助聽器或植入人工耳蝸并收獲一定效果。解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科聽覺植入中心為1300余例重度耳聾患者成功植入人工耳蝸，其中包括很大一部分綜合征性耳聾的患兒，效果明確。16名Waardenburg綜合征患兒在我科接受耳蝸植入手術并收獲良好聽覺言語康復效果。產前診斷可避免一部分綜合征性耳聾患兒出生。

二、藥物中毒：一些研究表明， 目前耳毒性藥物已成為造成兒童聽力損傷的主要原因之一。致聾的藥物主要包括氨基糖甙類、水楊酸類、抗腫瘤類、酒精類。常見的有鏈霉素、雙氫鏈霉素、新霉素、卡那霉素、慶大霉素、萬古霉素、紫霉素、托布霉素、巴龍霉素、多粘菌素B、奎寧、阿斯匹林等，此外還有部分抗腫瘤的藥物和利尿劑也會傷害聽神經，引起聽力障礙。

應對策略：母親在孕期(特別是懷孕3個月以內)就應當禁用一些損害胎兒內耳的藥物。如鏈霉素等。必須使用耳毒性藥物時，應密切觀察。特別是注意有無耳鳴、頭暈等現象。做到早期發現，早期采取措施。

三、幼兒耳朵生理結構特點引起耳聾：幼兒在傷風感冒、以平仰位置吸吮乳汁或惡心、嘔吐時，常常會引起中耳腔的細菌感染，發生急性化膿性中耳炎。當中耳腔內膿液不斷增多時，孩子會因耳痛加劇而大哭．中耳腔內膿液增多的壓力也會引起鼓膜穿孔、破裂。如果不及時就醫或治療不徹底，會造成慢性化膿性中耳炎，致使鼓膜不斷遭到破壞。穿孔越來越大，對聽力的影響將日趨嚴重。

應對策略：急性中耳炎是中耳黏膜的急性化膿性炎癥。感冒后咽部、鼻部的炎癥向咽鼓管蔓延，致病菌乘虛侵入中耳，引起中耳炎。常見的致病菌主要是肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，因此預防感冒就能減少中耳炎的發病幾率。擤鼻涕方法不正確也可導致中耳炎。有的人擤鼻涕時往往用兩手指捏住兩側鼻翼。用力將鼻涕擤出。這種擤鼻涕的方法不但不能完全擤出鼻涕，而且很危險。鼻涕中含有大量的病毒和細菌，如果兩側鼻孔都被捏住。則壓力迫使鼻涕向鼻后孔擠出，到達咽鼓管引發中耳炎。正確的擤鼻方法。是用手指按住一側鼻孔，稍用力向外擤出對側鼻孔的鼻涕，用同法再擤另一側。

四、噪音：相對于成人，孩子們更容易受到噪聲的傷害。并且在沒有任何痛苦的情況下使他們的聽力逐漸減退。這是由于，高分貝的噪聲過度刺激了孩子們內耳里弱小但卻非常精密的“感應接收器”，一旦“接收器”受到損傷，就再也不能把聲音傳送到大腦了。

應對策略：避免使孩子長時間處于啃雜環境中，避開生活中常見的噪音污染源，比如電視，或者高音量的立體聲音響。

五、耳周病變：耳朵周圍鄰近器官的病變，有時也會涉及到中耳腔，從而引起聽力減退。如鼻炎、副鼻竇炎、扁桃體炎、腺樣體肥大等。在兒童傳導性耳聾的病因中，腺樣體肥大是一個極其重要的因素。腺樣體因反復炎癥刺激而發生病理性增生肥大，可堵塞并壓迫外側的咽鼓管咽口引起分泌性中耳炎，出現傳導性耳聾及耳鳴癥狀，導致患兒聽力下降。若治療不及時，患中耳炎時間太長，雖然切除了腺樣體，聽力也不能恢復正常。故小兒腺樣體肥大一旦影響全身健康或鄰近器官者，值得引起重視。

應對策略：當發現此類疾病時，家長要帶孩子去醫院及時治療，絕不可掉以輕心。

六、耳外傷：原因包括：孩子淘氣時，有些父母盛怒之下，給孩子幾個巴掌；喜慶佳節，燃放的鞭炮突然在孩子耳邊爆炸，巨大氣浪直沖耳道內鼓膜；游泳時，孩子一側耳朵先撞擊水面。以上外傷都會造成鼓膜破裂、穿孔，直接造成聽力減退。

應對策略：耳朵不能揪也不能打。更不能往耳里塞放豆子、小球等類物品。過節放鞭炮時。家長應囑咐孩子站遠些。以免爆炸氣浪損傷孩子鼓膜。

七、病毒感染：流行性腮腺炎并發感音神經性耳聾，大多發生在學齡前及學齡兒童，是兒童單側感音神經性耳聾常見病因之一。聽力檢測腮腺炎致耳聾患兒以單耳極重度和全聾多見，其次為單耳部分聽力下降，雙耳聾少見。其典型臨床表現為腮腺炎發病后約4 5d后出現聽力下降，同時可伴眩暈、耳鳴。

應對策略：兒童流行性腮腺炎并發感音神經性耳聾應遵循早期綜合治療的原則。治療措施包括抗病毒、改善內耳微循環、營養神經、高壓氧等。

八、先天性耳部發育畸形：包括耳廓、外耳道、中耳、內耳先天性發育畸形，會造成不同程度的傳導性耳聾和感音神經性耳聾。內耳畸形是兒童先天性感音神經性耳聾常見致病因素之一。內耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及細胞水平的異常。

應對策略：在兒童耳聾病因確診過程中，行顳骨CT和MRI檢查尤為重要。明確兒童耳聾的病因對其相關治療方案的選擇，尤其對人工聽覺植入手術的預后，手術禁忌證，及裝置的選擇都有重要的指導意義。人工耳蝸植入是目前治療先天性內耳畸形導致重度感音神經性耳聾的最佳方法，此外還可根據患兒耳聾性質和耳聾程度選擇其他聽覺植入裝置，如振動聲橋（VSB），骨錨式助聽器（BAHA）等等。VSB和BAHA是最近一兩年才進入我國的聽覺植入裝置，我科主任楊仕明教授和其帶領的聽覺植入團隊在前期做了大量的手術方式探索和適應證選擇的工作，并由楊教授親自操刀為數十名患者成功完成手術。